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22 - Marzo - 2022
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Un equipo de científicos ha logrado que una persona con parálisis total e incapaz de hablar se comunique a través de un dispositivo interfaz cerebro-computador (BCI, en sus siglas inglesas), según revela un estudio publicado este martes en 'Nature'. La investigación, liderada por el Centro Wyss de Neuroingeniería (Suiza) y la Universidad de Tubinga (Alemania), ha desarrollado este método en un individuo con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) avanzada. El paciente, un varón de 34 años en un estado de “bloqueo total”, envía señales cerebrales al BCI y éste las decodifica para formar letras, en un proceso que los expertos denominan “sistema auditivo de neurorretroalimentación”. Trabajos anteriores ya habían desarrollado herramientas similares para permitir a personas con ELA “hablar” a través del movimiento de los ojos o músculos faciales, pero toda vez que la enfermedad degenera y pierden el control muscular ya no son capaces de comunicarse de esta manera.

Para superar este problema, el equipo liderado por Jonas Zimmermann, neurocientífico del Centro Wyss de Ginebra, recurrió a este tipo de BCI de retroalimentación auditiva (neurofeedback), que consiste de dos microelectrodos intracorticales implantados quirúrgicamente en la corteza motora. El paciente está afectado por el llamado síndrome de cautiverio total (CLIS, sus siglas en inglés) –por el que la parálisis es absoluta–, pero se desconocía hasta ahora si también “ha perdido la capacidad de su cerebro para generar comandos para la comunicación”, explica el experto en un comunicado.

Esquema de funcionamiento del dispositivo de comunicación con un paciente de ELA. El sistema, desarrollado para personas con síndrome de enclaustramiento completo, permite la comunicación durante períodos de meses a años, en el entorno del hogar. Allana el camino para nuevas tecnologías para personas con parálisis severa.

Durante dos años de trabajo, este individuo aprendió a generar actividad cerebral probando diferentes movimientos, señales cerebrales que son detectadas por los microelectrodos y después descodificadas por un modelo de aprendizaje automático en tiempo real. Esta herramienta de inteligencia artificial mapea las señales para atribuirles un significado de “sí o ”no“ y, para descifrar lo que el participante quiere comunicar, un programa de deletreo enuncia en alto las letras del alfabeto. Y aquí entra en juego el “neurofeedback auditivo”, pues el sujeto es capaz de elegir, tras identificar el tono y la frecuencia del “feedback”, entre el “sí” o el “no” para confirmar o descartar una letra, hasta formar palabras y frases completas a una velocidad de en torno a un carácter por minuto.

Detalle del dispositivo implantado en el cerebro para comunicarse con un paciente de ELA.

“Previamente, se ha logrado una comunicación exitosa a través de BCIs en personas con parálisis. Pero creemos que nuestro estudio es el primero que logra una comunicación en sujetos que han perdido toda la capacidad de movimiento y, por tanto, este BCI es su único medio de comunicación”, destaca Zimmermann.

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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios). En Estados Unidos también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por esta enfermedad en 1939), y en Francia como enfermedad de Charcot (uno de los pioneros de la neurología). A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, existen una gran variedad de enfermedades en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que solo se afectan las motoneuronas espinales; la esclerosis lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar), un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot, especifica sus características principales, esclerosis lateral, que indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios. o amiotrófica, que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.

El cosmólogo y divulgador científico Stephen Hawking fue elegido miembro de la Royal Society en 1974. Quizás el paciente mas famoso.

En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral amiotrófica no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación. La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la esclerosis lateral amiotrófica ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam. No se conoce la cura para la esclerosis lateral amiotrófica y los tratamientos se basan en el alivio de los síntomas.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Después de que se haya sospechado el diagnóstico de ELA, se pueden practicar diversas pruebas para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA con analíticas sanguíneas o del líquido cefalorraquídeo (punción lumbar) y resonancia magnética cerebral y cervical. El diagnóstico se realiza a partir de la sintomatología del paciente y con la ayuda de una exploración denominada electromiografía. En muchas ocasiones, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, aun después de realizar todas las pruebas pertinentes y observar la evolución de los síntomas.

Un macroestudio identifica nuevos genes implicados en la ELA.

Por ahora, no existe ningún tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato parece prometedor en la interrupción del avance de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure. Sí existen fármacos para combatir el conjunto de síntomas que acompañan a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas de salivación. Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, licenciados en actividad física, terapeutas ocupacionales y logopedas son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos. Sin embargo, en casos con un cuadro más complicado, lo más recomendable es consultar con su médico especialista si se puede realizar una traqueostomía para aliviar la insuficiencia respiratoria o una gastrotomía como un método de apoyo nutricional debido a la disfagia (no se recomienda el uso de sonda nasogástrica en pacientes con ELA, ya que algunos de ellos presentan atrofia muscular progresiva en los músculos que facilitan la deglución).

La gran complejidad del tratamiento multidisciplinar hace necesario el desarrollo de vías clínicas que organicen y homogenicen con sentido la atención a estos pacientes, en pos de mejorar su calidad de vida. En este sentido, en el 2006 se desarrolló, en la Comunidad de Madrid (España), una red de atención con una vía clínica para los cuidados de estos pacientes, en un trabajo en equipo coordinado por el doctor Francisco Javier Rodríguez de Rivera.

La persona más famosa y más longeva es el físico Stephen Hawking, que sobrevivió 55 años con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La esperanza media de vida de esta enfermedad a partir del momento del diagnóstico es de aproximadamente 14 meses; en su caso concreto, los médicos le habían pronosticado dos años, cuando le diagnosticaron la ELA en 1963. Hawking opinaba que la variedad de ELA que padecía había sido causada probablemente por una deficiente absorción de vitaminas. Comenzó una dieta sin gluten, sin lácteos, sin azúcar, sin aceites vegetales y sin alimentos procesados cuando su enfermedad había progresado hasta el punto en el que le impedía tragar y había empezado a ahogarse al comer. Complementaba su alimentación con suplementos diarios de vitaminas y minerales, incluyendo ácido fólico, vitamina B12 y otras vitaminas del grupo B, vitamina C, vitamina E, zinc y cápsulas de aceite de hígado de bacalao.

Tras un tiempo de iniciada la dieta, empezó a incluir pequeñas cantidades de productos lácteos. Hawking fue un caso excepcional, no solo por ser la persona que más años sobrevivió con la ELA, rompiendo todas las estadísticas, sino también porque su enfermedad parecía haberse "quemado" y su progreso frenado, llegando a ser relativamente estable. Por todo ello, se ha convertido en un "caso fascinante" y desconcertante para los neurólogos.

Una de las personas más destacadas es el guitarrista y compositor Jason Becker, la primera y única persona en sacar música con la enfermedad, además de ser la persona de mayor edad con la enfermedad viva, después de que falleciera el ya mencionado Stephen Hawking. En 1996, ya diagnosticado desde 1989, la enfermedad siguió avanzando, no solo quitándole lo que más amaba, y en lo que había dedicado su vida, la guitarra, sino que continuó atrofiando su cuerpo hasta el punto de no poder moverse, y a duras penas poder comunicarse. El virtuoso guitarrista que podía tocar mientras jugaba con un yoyo, solamente podía mover sus ojos y algunos músculos de su rostro. Aun así consigue publicar en 1996 el álbum "Perspective". Al año siguiente, en 1997, Jason empieza a tener muchas dificultades para poder respirar, teniendo que someterse a una traqueostomía. La intervención le impide articular la más mínima palabra, teniendo que permanecer continuamente conectado a un tanque de oxígeno. Su padre Gary inventaría un ingenioso método para comunicarse con su hijo consistente en una lámina con unos cuadros y letras, que Jason utiliza moviendo sus ojos para formar palabras, que después su padre Gary interpreta. Debido a este método inventado por su padre, Jason Becker lograría lo que en su condición parecería imposible: componer música.

En marzo de 2017, el creador de la serie animada Bob Esponja, Stephen Hillenburg, reveló que padecía la enfermedad, pero aun así decidió seguir trabajando en la serie, "lo más que pudiera". Finalmente, falleció el 26 de noviembre de 2018, a los 57 años de edad, debido a complicaciones derivadas de la enfermedad.

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Seguramente recordarás un montón de vídeos de famosos echándose un cubo de agua helada por encima. Se trataba del Ice bucket challenge, el reto del cubo de hielo, año 2014, que buscaba llamar la atención sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y concienciar a la población de la necesidad de investigar sobre ésta en busca de una cura. La ELA es una enfermedad neurodegenerativa que conduce al debilitamiento muscular, pérdida de la movilidad en brazos y piernas y que provoca dificultad para hablar, respirar y tragar. El desafío, una vez haberse echado el agua congelada por encima, nominar a otra persona para que donase diez euros y hacer lo mismo en 24 horas y continuar la cadena. Quien no lo hiciese, como penalización, un donativo de cien euros a esta causa. En el Verano de aquel año y desde el comienzo del reto, apenas dos semanas, la ALS Association recibió donaciones por valor de 31,5,9 millones de dólares (más de 32,7 millones de euros). Al movimiento Ice bucket challenge se apuntaron decenas de famosos decididos a 'mojarse' por la causa y así concienciar, llamar la atención sobre esta enfermedad. Mark Zuckerberg, creador de Facebook, fue uno de los primeros en ducharse en agua helada desafiando posteriormente a Bill Gates, fundador de Microsoft, que también lo cumplió. Famosos como Cristiano Ronaldo, pasando el testigo a Jennifer Lopez, Lil Wayne y Beyoncé. Otras personalidades, como Obama —que fue nominado por Ethel Kennedy, viuda de Robert F. Kennedy—, no se han 'mojado' como tal, pero sí han donado dinero contra la esclerosis. Desde Justin Bieber hasta Kobe Bryant, pasando por Lady Gaga, David Bisbal, Leo Messi, Jennifer López y Steven Spielberg.

A un año del #IceBucketChallenge.

Pero, ¿cómo nació este fenómeno que está dando la vuelta al mundo? El origen está en Pete Frates, un exjugador universitario de béisbol de Boston de 29 años a quien le diagnosticaron ELA en 20212. En 2014 vio cómo 200 personas se daban cita en la Plaza Copley de su ciudad para echarse un cubo de hielo por encima y así llamar la atención sobre esta enfermedad y recaudar dinero y concienciar sobre la enfermedad.

Este evento puso el foco sobre el Ice bucket challenge y desde entonces no paró de sumar apoyos. Según las cifras que manejaba la cadena deportiva ESPN, en dos años se habían recogido unos 6 millones de dólares (cerca de cuatro millones y medio de euros) para asociaciones de afectados por esta enfermedad. En 2012 Pete Frates comenzó a experimentar algunos síntomas, pero él no sabía lo que tenía. Buscó en Google y descubrió que varias páginas apuntaban que sus síntomas podían ser de ELA.

Pero como suele pasar, para 2021 se pasó la moda.

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